内科依荷芭丽·迟
主任医师
肺支气管原发的神经内分泌肿瘤（NEN）占全身神经内分泌肿瘤发病率的20%～25%。年世界卫生组织（WHO）标准将肺NEN分为四个组织学类型：典型类癌（TC）、不典型类癌（AC）、大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞肺癌（SCLC）。
肺分化良好的肺神经内分泌肿瘤，也被称为肺类癌（PC：PulmonaryCarcinoid）。包括TC和AC，发病率仅占肺部肿瘤的1%～2%，TC和AC的共同点是分泌如突触素和嗜铬素A等特异性肽类激素，家族性支气管肺类癌发病率极低。大多数PC患者缺乏特异性临床症状，极少伴有激素分泌相关症状。由于PC缺乏特异性临床症状，需要支气管镜活检和有经验的病理科医生明确病理诊断。
早期局限期PC手术是首选治疗手段。无法手术局部晚期和已远处转移患者的药物治疗发展缓慢，治疗选择极为有限。近几年多个有前途的治疗方法不断涌现，但多数治疗方法仅限于专家共识缺乏强有力循证医学证据，包括生长抑素类似物，替莫唑胺为基础的化疗，雷帕霉素哺乳动物靶血管内皮生长因子抑制剂的靶向治疗，以及肽受体放射性核素治疗。年RADIANT-4研究结果确立了依维莫司在进展期和晚期PC中的治疗地位。本文仅对分化良好的PC的诊治进展进行简单梳理。
转自：肿瘤资讯
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