来源：罕少疾病杂志
肾脏血管平滑肌脂肪瘤（RAML）是一种非常少见的，具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。多发生在青中年女性，占全部肾肿瘤的2.0%～6.4%，约5%～10%伴有结节性硬化。
一、组织病理
大体上肿瘤无包膜，从1~20cm不等，与正常肾组织界限清楚。主要由平滑肌、血管和成熟脂肪组织构成，病变内血管丰富，但血管不成熟，呈现为不规则扭曲、扩张如动脉瘤样。
二、免疫组化
有文献提出Ki-67、p53有助于肾血管平滑肌脂肪瘤良恶性的评估[1]。P53在恶性转化中起重要作用，良性肾脏血管平滑肌脂肪瘤（RAML）Ki-67和p53呈低或阴性表达，恶性肾RAML增殖细胞核抗原Ki-67高表达，p53呈强阳性表达。
三、鉴别诊断
1、肾平滑肌肉瘤
有些肾AML几乎均由平滑肌细胞构成肿瘤细胞呈圆形或多形性，并可见多核巨细胞或大的神经节样细胞及具有一定异型性短梭形细胞，与平滑肌肉瘤相似，具有与淋巴管平滑肌瘤相同类型的薄壁分支血管的细胞是平滑肌成分的另外一种变异。但显微镜下平滑肌肉瘤形态与其他部位发生的平滑肌肉瘤是相同的，由梭形细胞成束状编织排列，细胞质嗜伊红，核梭形，两端钝，有异型，细胞高密度，可见核分裂和（或）坏死。免疫组织化学染色显示间叶性及平滑肌源性标记阳性，即vimentin、desmin及SMA阳性。
2、胃肠道外间质瘤（EGIST）
CDll7、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、S一多项有阳性表达、结蛋白（desmin）、CK和syn阴性可鉴别。
3、脂肪肉瘤
RAML可见脂肪组织，脂肪成分由成熟的富含脂质的脂肪细胞和脂肪母细胞构成。由于脂肪母细胞的存在，易误诊为脂肪肉瘤。
4、肾细胞癌（RCC）
肾上皮样AML由富含红染细颗粒状胞浆的血管周上皮样细胞（PEC）构成。临床上初诊病例被误诊为肾癌。病理诊断特别是快速冰冻也常误诊，富含血管组织的肾细胞癌（RCC）易被误诊为RAML。有时恶性肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）可以是多种透明细胞的混合。细胞核大呈空泡状，核仁明显，可出现明显的细胞间变，核分裂象易见，非常容易误诊透明细胞肾癌。
5、恶性纤维组织细胞瘤
此瘤在形态学上梭形纤维母细胞可产生胶原纤维，可将组织细胞分隔呈束状排列，且肿瘤内有不同程度的出血坏死，核分裂可见，易与肾血管平滑肌脂肪瘤混淆，但镜下基本细胞成分是纤维母细胞、组织细胞、各种巨细胞、黄色瘤细胞和炎细胞。组织细胞可有吞噬现象，炎细胞浸润明显，当肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）伴感染易误诊，但免疫组化有助于区别诊断。
6、另外还应注意与肾血管肉瘤、肾胚胎癌等鉴别，以及良恶性问题。
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