由医院朱雄增教授倾情呈现的《肺和胸膜肿瘤病理体系化课程》现已上线「衡道研习社」小程序。
今天，跟着医院的郑强老师的学习笔记，一起来复习下第七讲：肺的间叶性肿瘤课程中都有哪些知识点吧！
医院
病理科郑强
肺和胸膜肿瘤病理体系化课程
第七讲
肺的间叶性肿瘤
肺的原发性间叶性肿瘤罕见，在诊断肺的原发性肉瘤前，首先需排除肉瘤样癌和转移到肺的软组织肉瘤；
肺的间叶性肿瘤可分为三类：
肺的特殊类型间叶性肿瘤
除软组织外，主要位于肺的间叶性肿瘤
其他位于肺的间叶性肿瘤。
一、肺特殊类型间叶性肿瘤
肺错构瘤和肺软骨瘤；
先天性支气管周肌纤维母细胞肿瘤；
胸膜肺母细胞瘤；
弥漫性肺淋巴管瘤病；
淋巴管平滑肌瘤病和透明细胞瘤；
肺动脉内膜肉瘤；
伴有EWSR1-CREB1易位原发性肺黏液样肉瘤。
（1）肺错构瘤（Pulmonaryhamartoma）
错构瘤是肺的最常见良性间叶性肿瘤，由除软骨外的其他间叶成分（包括脂肪、纤维黏液样组织、平滑肌、骨）和被卷入的细支气管上皮所组成；
肿瘤好发于50岁以上老年男性，男女之比为2:1；通常无明显症状，常因其他原因偶尔发现；
影像学表现：绝大多数位于周围肺，为孤立性、境界清楚的分叶状肿块，少数病例可见特征性的爆米花样钙化。
病理表现
大体上，肿瘤位于肺实质，仅10%位于支气管内，为境界清楚圆形或分叶状、质坚实的结节性肿块，最大直径大多＜4cm，切面灰白或灰黄色，有光泽，软骨样；
镜下，肿瘤由透明软骨、脂肪组织、纤维黏液样组织和平滑肌组成的小叶，小叶周围衬覆被卷入的良性细支气管上皮，可见软骨钙化和骨化；
大多数肺错构瘤是以透明软骨成分为主，故又称为肺软骨样错构瘤（chondroidhamartoma），少数则以脂肪、平滑肌或纤维上皮等成分为主，分别称为脂肪瘤性错构瘤（lipomatoushamartoma）、腺平滑肌瘤性错构瘤（adenoleiomyomatoushamartoma）或腺纤维瘤（adenofibroma）。
鉴别诊断
肺软骨瘤（pulmonarychondroma）
易与以软骨成分为主的错构瘤混淆，但该瘤通常发生于Carney三联征（胃间质瘤、肺软骨瘤、肾上腺外副神经节瘤）的年轻（通常＜30岁）妇女；肿瘤完全由透明软骨或黏液样软骨组成，无卷入的呼吸上皮或其他间叶成分。
（2）先天性支气管周肌纤维母细胞肿瘤（Cogenitalperibronchialmyofibroblastictumor,CPMT）
一种位于支气管周围，由较一致的梭形和圆形细胞互相交叉排列成束的肿瘤；
CPMT起自母体宫内和围产期，出生后不久被发现；
大体上，肿瘤境界清楚，无包膜，表面光滑或多结节，最大直径5-10cm，切面灰褐色至黄褐色，可见出血和坏死；
镜下，肿瘤围绕支气管生长，肺实质被位于病变周围、互相交叉成束的梭形细胞和位于病变中央、富于血管的成片圆细胞代替，其间可见围绕气道和血管的不规则软骨板，核分裂像多少不一；
免疫组化：Vim+，SMA（梭形细胞+,圆细胞-或弱+），Des-，CK-，EMA-，S+（软骨）；
（3）胸膜肺母细胞瘤（Pleuropulmonaryblastoma,PPB）
一种发生于婴幼儿和儿童，起自肺和（偶尔）胸膜的囊性和/或实性原始胚胎性肉瘤；
肿瘤大多发生于4岁前，无性别差异；
临床上，PPB可分为3型：
I型（14%）—纯囊性，中位年龄10个月，常表现为呼吸窘迫和气胸，5年生存率80-90%；
II型（48%）—囊实性，中位年龄35个月，常表现为呼吸困难、发热、咳嗽和胸痛，5年生存率＜50%；
III型（38%）—纯实性，中位年龄41个月，临床表现同II型，5年生存率＜50%；
影像学表现：多囊性、囊实性或实性肿块；
大体上，肿瘤为囊性和/或实性，最大直径8-23cm，15%病例为双侧和多灶性；
I型：薄壁、多囊性结构，囊壁衬覆呼吸（细支气管或肺泡）上皮，其下为无明显分化的原始小细胞（母细胞），可有连续或不连续形成层，母细胞成分通常较少，甚至缺如，49%病例可见横纹肌母细胞分化，40%病例见不成熟软骨分化；
II型：混合囊性和实性区，实性区由成片无明显分化的母细胞和分化的（横纹肌母细胞、梭形细胞、软骨）肉瘤区组成；
III型：实性成片的母细胞和肉瘤（软骨肉瘤样、纤维肉瘤样、横纹肌肉瘤样或间变性）区组成；
免疫组化：Vim+，Des+（横纹肌细胞），S+（软骨细胞），TTF1+（卷入的呼吸上皮）；
遗传学：+8,-9p21-24,-11p14,14q上DICER1基因杂合性功能丢失胚系突变；
约40%PPB具有遗传学异常，称为胸膜肺母细胞瘤家族肿瘤和异常增生综合征或DICER1综合征，表现为家族性囊性肾瘤和其他肾肿瘤、卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、结节性甲状腺肿、Wilms瘤、幼年性肠息肉、PanNET、眼内髓上皮瘤和鼻腔软骨间叶性错构瘤等；
（4）弥漫性肺淋巴管瘤病（Diffusepulmonarylymphangiomatosis）
一种由沿着肺、胸膜和纵膈正常淋巴管分布的弥漫增生淋巴管腔和平滑肌所组成的病变；
本病好发于婴幼儿和儿童，无性别差异；临床上呈侵袭性经过，表现为进行性呼吸衰竭，最终导致死亡；
大体上，病变沿脏层胸膜、小叶间隔和支气管血管束分布，无囊肿或肿块形成；
镜下，互相吻合、口径大小不一、衬覆扁平淋巴管内皮的腔隙沿淋巴道分布，管腔内含无细胞嗜伊红色物，管腔之间为类似平滑肌的梭形细胞或胶原纤维，邻近肺实质可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞；
免疫组化：内皮细胞D2-40+，CD31+，F8+,UEA+，梭形细胞Vim+，SMA+，Des+，PR+，ER-，CK-，HMB45-。
（5）PEC瘤性肿瘤（PEComatoustumors）
一组起自血管周上皮样细胞（PEC）的肿瘤。PEC圆形或梭形，胞浆透明或颗粒性嗜伊红色；免疫组化表达HMB45、melanA、MART1和MiTF，不同程度表达SMA、S、ER和PR
这组肿瘤在肺部包括；
淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioliomyomatosis,LAM）
透明细胞瘤（clearcelltumor）
血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）
弥漫性PEC瘤病（diffusePEComatosis）
1）淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioliomyomatosis,LAM）
LAM绝大多数发生于生育期妇女，少数发生于绝经后，偶尔发生于男性；
约40%妇女伴有结节性硬化症（TSC）；
临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、气胸和乳糜胸，有些患者（尤其TSC）可同时伴有肾脏血管平滑肌脂肪瘤；
影像学表现：80%患者显示双肺弥漫性网状浸润，30-40%患者显示气胸，10-20%患者显示胸腔积液；
大体上，整个肺布满较一致、通常＜2cm的薄壁囊肿；
镜下，肺实质被扩张的薄壁囊肿代替，囊壁为肌样梭形细胞和/或上皮样细胞形成的间隔或结节，这些肌样结节围绕细支气管、小动脉、小静脉和淋巴管以及肺泡间隔内分布，有时可伴有微结节性II型肺泡细胞增生，尤其在TSC患者中；
免疫组化：SMA+，Des+，HMB45+，ER+，PR+，文献中报告还可以D2-40+，PLAP+和cathepsinK+；
遗传学：TSC1或TSC2基因突变，大多涉及chr16p13上的TSC2基因突变。
2）透明细胞瘤（Clearcelltumoroflung,CCTL）
CCTL的细胞胞浆透明，富含糖原，故最初命名为透明细胞糖瘤，现已知为PEC来源的良性肿瘤；
肿瘤好发于40-50岁成人，无性别差异；临床上大多无症状，少数患者可有咳嗽、发热、胸痛和呼吸困难；
大体上，肿瘤境界清楚，圆形或卵圆形，最大直径1-6cm（平均3.6cm），切面灰褐色；
镜下，瘤细胞较大，圆形或卵圆形，胞浆丰富，透明或淡嗜伊红色，PAS染色阳性，瘤细胞巢之间富于薄壁血管，可呈血管外皮瘤样；
免疫组化：HMB45+，S+/-，CD34+，CK-，EMA-，SMA-。
（6）肺动脉内膜肉瘤（Pulmonaryarteryintimalsar