临床资料：患者女性，58岁，左鼻腔前庭处可见表面光滑的肿物。
取材所见：不规则灰白灰褐色组织4块，总体积2.5cm×2.0cm×1.0cm，切面灰白，质稍韧。
镜下所见：HE切片显示瘤组织位于黏膜下,瘤细胞短梭形或卵圆形，呈束状或编织状排列，细胞之间可见粗细不等的胶原纤维及较多小血管，部分血管形态似呈鹿角状（如下图片）。
免疫组化：
免疫组化结果：Vim（+）、CK（-）、CD34（+弥漫）、STAT-6（+）、CD68（少数+）、Ki67（+2%）、SMA（-）、S-（-）、Desmin（-）。
病理诊断：（左鼻前庭）孤立性纤维性肿瘤WHO1级
孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor，SFT)是一种CD34+的成纤维细胞性肿瘤，肿瘤内常含有一些胶原纤维，并常可见血管外皮瘤样结构。版WH0肿瘤分类及诊断标准中将SFT的生物学行为编码定为1(交界性或生物学行为未定肿瘤)。版WHO将SFP根据组织形态及基因学分为3级，1级为良性，占大多数，2级为交界性，3级为恶性（见下表-引自解放军总院桂秋萍医之本讲座）。
临床特点：患者的年龄范围为19-85岁，发病高峰为40-60岁，女性略多见。好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，以头颈部（包括眼眶和口腔）、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见，其他部位如脑膜、肺实质和前列腺也可发生。发生于胸膜者，多表现为咳嗽、胸痛和呼吸困难，肿块可占据整个胸腔，部分病例为体检时偶然发现；发生于胸膜外，多表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，部分病例也可为偶然性发现。
大体所见：肿块呈类圆形或卵圆形，周界清晰，位于胸膜者可带蒂，部分病例被覆纤维性假包膜，平均直径为6cm-8cm，范围为1-30cm。切面为灰白色，质韧而富有弹性，可伴有黏液样变性。
组织学特点：
（1）经典型：由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，细胞之间可见粗细不等、形状不一的胶原纤维。瘤细胞多成杂乱状生长，也可呈编织状或条束状分布，部分病例显示明显的血管外皮瘤样结构。肿瘤内血管丰富，血管壁可伴有胶原变性。少数病例中，间质可伴有黏液样变性。
（2）巨细胞性：基本形态呈SFT，肿瘤内可见一些扩张的假血管样或血窦样腔隙，于腔隙内或其周围可见散在的核深染的多核巨细胞。
（3）脂肪瘤样型：以往称为脂肪瘤样血管外皮瘤，本质上是一种含有脂肪成分的SFT。
（4）非典型性和恶性SFT：除经典SFT区域外，肿瘤内还含有不典型区域，表现为细胞密度增加，核异型性明显，核分裂像易见，并可有出血和坏死，形态上类似纤维肉瘤或多形性未分化肉瘤。版WHO根据组织学形态、基因学改变及预后不同将其称为交界性和恶性SFT。
免疫遗传学：免疫组化瘤细胞表达CD34、Bcl-2、CD99和STAT-6。CD34在良性SFT呈弥漫性表达，随着肿瘤恶性程度的提高，其表达程度减弱。遗传学存在NAB-STAT6融合性基因，可通过RT-PCR或NGS检测，但不适合通过FISH检测。
鉴别诊断：
需结合肿瘤的发生部位及形态学特点与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别：
（1）胃肠间质瘤：肿瘤细胞也可出现疏密交替现象，细胞排列呈束状，核仁明显，胞质丰富，嗜酸。免疫组化CD、Dog?1在胃肠间质瘤通常为阳性。
（2）纤维肉瘤：肿瘤细胞呈梭形，核深染，胞浆稀少，排列成鱼骨样结构，无细胞丰富区与稀疏区交替出现，核分裂像易见，浸润性生长，间质胶原少，而CD34、Bcl?2、STAT-6阴性。
（3）单向纤维型滑膜肉瘤：由纤维母细胞样的梭形细胞构成，细胞形态较一致，排列成束状，无玻璃样变性的间质、常形成细胞间裂隙。CK或EMA局灶性阳性，CD34阴性。值得注意的是，CD99与Bcl-2也可表达于滑膜肉瘤，必要时可进行SS18基因检测确诊。
（4）平滑肌肿瘤：瘤细胞呈长梭形，束状排列，核两端钝圆泡状，胞质嗜酸。SMA，Desmin均阳性，CD34、CD99、STAT-6阴性。
（5）去分化脂肪肉瘤：去分化区域可见到多种组织成分，广泛取材可找到分化较好的脂肪肉瘤成分。
（6）神经纤维瘤：瘤细胞细长，胞核两端稍尖，可见触觉小体及从状结构，表达S?等神经源性标记。
（7）梭形细胞间皮瘤：细胞呈梭形，表达间皮性标记物如间皮细胞膜抗原等。
（8）脑膜瘤：尤其是纤维性脑膜瘤，发生于颅内的肿瘤应与其鉴别，可见砂砾体、核内假包涵体及漩涡状结构，SSTR2、EMA常阳性，CD34、Bcl-2、CD99、STAT-6常阴性。
（9）神经鞘瘤：由交替分布的束状区(AntoniA区)及网状区(AntoniB区)组成，细胞呈栅栏状排列，S-和SOX-10阳性，CD34、STAT6阴性。
（10）恶性纤维组织细胞瘤，又称多形性未分化肉瘤：由明显异型的梭形细胞和多形性细胞混合组成，可见瘤巨细胞、炎细胞浸润等，免疫组化CD68(+)，STAT6(-)。
治疗及预后：良性SFT手术切除后极少复发，个别复发常为肿瘤切除不全所致。非典型性和恶性SFT具有明显的侵袭性行为，局部复发率或远处转移率高，多转移至肺、骨和肝，也可在肿瘤生长多年以后发生转移。
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编辑及审核：林旭勇医院
王翠芳沈医院
年11月4日
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