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女,25岁,头痛、癫痫最后诊断:富于淋巴浆细胞型脑膜瘤囊性脑膜瘤?Nauta?IV型女,57岁,查体发现前上纵隔及右肺中间段支气管后方病变术后病理:(纵隔肿物)符合胸腺囊肿;(右肺门)支气管源性囊肿。这个病例特殊在:☆?两个病变同时发生☆?前纵隔病变囊壁厚、有钙化,易误诊女,56岁,发现右下腹包块半年,左下腹痛8h。CT检查:腹膜后间隙十二指肠水平段后方有一呈浅分叶状囊性肿块,大小约6.3cm×7.6cm×10.0cm,其内多发线状高密度影,并有“钻缝”特点。平扫示实质成分CT值约20HU,有散在点状钙化,增强扫描各期未见明显强化,有包膜。肺部CT示右肺中叶及下叶后外基底段支气管增宽,右肺中叶斑片影,余未见异常病理诊断:?(右上腹膜后)淋巴管平滑肌瘤伴囊性变淋巴管平滑肌瘤(lymphangioleiomyoma)又称淋巴管血管平滑肌增生症或淋巴管肌瘤,是一种病因不明的罕见的自发性病变。病理上主要改变为淋巴管周围平滑肌细胞增生,导致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、扩张及乳糜液积聚而形成的复合淋巴管肿块,可发生于身体任何部位,以单发多见,也可多发,可仅位于腹膜后或自腹膜后延伸至盆腔,少数可自腹膜后延伸至胸部。此病可为淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)局限性表现,LAM?主要以肺、纵隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生为特征,也可合并肾血管平滑肌脂肪瘤。有极少数病例只有腹部或盆腔表现,而胸部没有明显受累。?LAM?多发生于育龄期女性,绝经后少见。男性发病极为罕见,国内外偶见个案报道。可能与雌激素水平异常有关。目前文献报道的LAM?病主要腹盆部异常有肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤和乳糜腹。本病主要表现为腹膜后长条状或管状囊性占位,极少数为完全实性,肿块呈椭圆形或分叶状,中心为液性低密度,大多数壁较薄,少数为厚壁或厚薄不均,增强后实质部分有不均匀强化;肿块可推移邻近血管结构,但无明显浸润征象;肿块内可伴有出血,呈斑片状高密度;常同时伴有肿块周围及腹膜后淋巴结肿大。淋巴管肌瘤有体积昼夜变化的特征性征象,即肿块可在白天增大。本例病灶为分叶状囊性肿块,但并无实性成分存在,囊壁较薄,增强后可见包膜;对周围组织及血管有明显推挤,无浸润表现;与文献不同的是该病例中并无文献中报道的周围及腹膜后淋巴结肿大表现,并且肿块中有散在的点线状钙化影存在。鉴别诊断:囊性淋巴管瘤:大多数发生于头部或颈部,发生于腹膜后的不常见,多发生于男性,可见于任何年龄。CT上,典型的囊性淋巴管瘤表现为大、薄壁、多房的囊性团块。其密度可从液体至脂肪不等。而淋巴管平滑肌瘤男性发病非常少见,本例即为中年女性,且表现为单囊,CT密度显示低密度区成分相对单一。以上内容部分来自网络,仅供学习之用
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