病史
女，39岁。
因“腹胀3月余”入院。
3月余前患者无明显诱出现腹胀，偶有嗳气，无明显发热畏寒、恶心呕吐、吞咽困难等不适。
外院腹部增强CT提示左上腹部胃底-胃体可见一大小约83mm*mm软组织肿块影，胃间质瘤首先考虑，肝来源肿瘤不除外。
起病以来，患者神清，精神可，睡眠、胃纳欠佳，近5月体重下降约4kg。
患者既往有过敏史：头孢过敏，表现为过敏性休克；芒果过敏，表现为嘴唇红肿。甲状腺良性结节切除术后。无高血压史、糖尿病史、心脏病史、肾病史。无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史。
图像
影像分析
患者中年女性，自诉腹胀3月余，偶有嗳气，无明显发热畏寒、恶心呕吐、吞咽困难等。
实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、HBsAg等未见明显异常。
上腹部CT平扫+增强示：肝胃间隙可见一软组织团块影，大小约12.4*7.1cm，边界清晰，内部密度不均匀，与左肝分界欠清，胃体受压表现。
增强扫描动脉期病灶呈明显不均匀明显强化，内见粗细不均的血管影，来源于肝左动脉分支，并见肝左静脉显影，并伸入肿块内。
因此，该患者的诊断为：肝胃间隙占位（肝癌？肝脏血管瘤？其他？）
术中所见
术中探查见腹腔内无明显腹水，肝脏质地软，肿块位于左肝外叶，外生性，大小约18cm*10cm，质中等，余肝脏及腹腔未见其他占位性病变。
送检术中冰冻提示：（左肝外叶）肿瘤性病变，间质富血管的肿瘤伴坏死。
病理结果
（左肝外叶切除标本）血管平滑肌脂肪瘤伴大片坏死。
（PECOMA）CK(pan)（-），Hepatocyte（-），GPC-3（-），Ki-67（10%+），P53（30%+），HMB45（+），MelanA（+），TFE3（±），CD（-），DOG-1（-），CD31（血管+），CD34（血管+），F8-R-Ag（血管+），SMA（部分+）。
小结
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma,HAML）是肝脏罕见的良性肿瘤，多为单发，偶有多发和伴发肾AML和结节硬化。
HAML多见于青年女性，60%有腹痛、上腹包块、肝肿大、腹部不适、黄疸和发热等，40%无症状，体检偶然发现。
实验室检查为阴性。
病理上巨检肿瘤境界清楚，但无包膜。镜下由成熟脂肪组织、平滑肌以及纡曲厚壁血管（血管壁可玻璃样变性）3种成分不同比例混杂。平滑肌细胞的形态可呈梭形、上皮样或多核巨细胞。肿瘤与其周围肝组织分界不清，相互交叉。瘤组织内常可见到髓外造血灶。平滑肌成分免疫组化可表达结蛋白（Desmin）、平滑肌肌动蛋（MSA）、S-蛋白、HMB-45（色素颗粒标记物）。
在本病例中，该患者肿瘤10cm，区域富于细胞，上皮样伴大片坏死，免疫组化Ki-67（10%+），P53（30%+），有文献报道具有该类特征的此类肿瘤个别出现复发或转移，因此需密切随访。
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